تظاهرات سیستمیک و یافته های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد
نویسندگان
چکیده
تظاهرات سیستمیک و یافته های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد دکتر ابوالفضل شفیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3 1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز 2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز 3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز چکیده مقدمه : هیپوفسفاتازیا، یک اختلال ارثی نادر است که با نقص فعالیت آنزیم آلکالین فسفاتاز غیراختصاصی بافتی در استخوان، کبد و کلیه مشخص می شود و باعث مینرالیزاسیون غیرنرمال بافتهای اسکلتی و دندانی می گردد. تظاهر بالینی، بسیار متغیر است و از مرگ جنین، بدون مینرالیزاسیون استخوان، تا افتادن زودرس دندانهای شیری، بدون ایجاد سمپتوم های استخوانی، گسترده است. تشخیص بیماری، بر اساس مشاهده کاهش سطح آنزیم آلکالین فسفاتاز سرم و افزایش مقادیر فسفواتانول آمین، پیریدوکسال 5-فسفات وپیروفسفات غیرارگانیک در سرم یا ادرار بیمار صورت می گیرد. شش فرم کلینیکی از این بیماری شناخته شده است که شامل انواع پری ناتال کشنده، پری ناتال خوش خیم، نوزادی، کودکی، بزرگسالی و ادنتوهایپوفسفاتازیا می باشند. معرفی مورد: بیمار، دختری 27 ماهه بود که با شکایت اصلی لق شدن و افتادن خودبه خود دندانهای قدامی شیری، به بخش کودکان دانشکده دندانپزشکی شیراز ارجاع شده بود. در معاینه داخل دهانی بیمار، عدم وجود دندانهای 61، 62، 71، 72و 81 مشاهده شد. در لثه بیمار، علامتی از التهاب دیده نمی شد. رشد بیمار با توجه به منحنیهای قد و وزن، کمتر از حدّ طبیعی بود. در تاریخچه پزشکی بیمار، تا ٔ خیر یک ساله در شروع به راه رفتن و ایستادن و نیز سابقه درد پا و خستگی زودرس وجود داشت. آزمایشهای درخواست شده برای بیمار، کاهش سطح آلکالین فسفاتاز سرم و افزایش فسفواتانول آمین ادرار را نشان دادند. در بررسی هیستولوژیک، فقدان سمنتوم بر سطح ریشه دندانها مشاهده گردید. همچنین پزشک بیمار، وجود دفورمیتی های اسکلتال و نقص مینرالیزاسیون را در استخوانهای دست و پای کودک، گزارش کرد. کلید واژهها: هایپوفسفاتازیا – آلکالین فسفاتاز – از دست رفتن زودرس دندانها. وصول مقاله: 12/12/1388 /1383 اصلاح نهایی: 22/3/1389 پذیرش مقاله: 28/4/1389 /1385 نویسنده مسئول : دکتر ابوالفضل شفیعی سورک، گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز e.mail:[email protected]
منابع مشابه
تظاهرات سیستمیک و یافته‌های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد
تظاهرات سیستمیک و یافته‌های دهانی هایپوفسفاتازیا : گزارش یک مورد دکتر ابوالفضل شفیعی سورک 1 - دکتر سعید باقی1- دکتر آزاده عدالت2 – دکتر مهران مرتضوی3 1- دستیار تخصصی گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز 2- استادیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشکی دانشگاه علوم پزشکی شیراز 3- دانشیار گروه آموزشی دندانپزشکی کودکان دانشکده دندانپزشک...
متن کاملگزارش یک مورد Langerhans cell histiocytosis در یک کودک 3 ساله با تظاهرات اولیه دهانی
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with formation of granulomatous infiltrations consisting of Langerhans cells, histiocytes, lymphocytes and eosinophilic granulocytes. The ethiopathogenesis of the disease has not been fully clarified yet. It can occur as focal or disseminated form - acute or chronic. Oral manifestations may be the first signs. This article reports a case of ...
متن کاملهیستوسیتوزیس سلول لانگرهانس با تظاهرات اولیه دهانی: گزارش مورد
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare, proliferative disorder which is characterized by proliferation of pathological Langerhans cells within different organs. In 90% of cases the head and neck are affected. In this article, we report a 2.5-year-old boy with LCH who was referred to the pediatric department of Babol Dental School, with a chief complaint of fever, mucosal ulceration, ging...
متن کاملگزارش یک مورد آمیلوییدوز سیستمیک در حنجره
Introduction: Amyloidosis is an idiopathic disorder characterized by amyloid deposition leading to tissue damage and disease. Laryngeal amyloidosis is usually a localized phenomenon that is rarely accompanied by systemic involvement. Hoarseness is its most common symptom and the clinical findings in laryngoscopy are variable, nonspecific and difficult to be distinguished from other laryngea...
متن کاملتشخیص یک مورد بیماری سلیاک بر مبنای تظاهرات دهانی
چکیده مقدمه:هدف از نگارش این مقاله ارائه یک مورد زخمهای آفتی دهان به عنوان تنها علامت بالینی اولیه بیماری سلیاک است که منجر به تشخیص بیماری شده است. گزارش مورد:در معاینه یک خانم بیست و سه ساله با شکایت از ضعف شدید و ناتوانی در خوردن غذا، زخمهای راجعه دهانی توسط پزشک عمومی تشخیص داده شد، بیمار در بخش بیماریهای دهان معاینه شد و تشخیص زخمهای آفت ماژور توسط متخصص بیماریهای دهان مطرح گردید. یک ...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
مجله دندانپزشکی جامعه اسلامی دندانپزشکانجلد ۲۲، شماره ۲، صفحات ۱۱۵-۱۱۹
کلمات کلیدی
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023